2015/03/18 這是一個什麼樣的癌症啊?

肝臟惡性類上皮血管內皮癌 epithelioid hemangioendothelioma (EHE)of the liver

肝臟惡性類上皮血管內皮癌是一種罕見的肝血管腫瘤,1982年Weiss、Enzinger首先發現並命名,它屬於肝臟原發性的腫瘤,在肝內多為多發病灶,病灶直徑大小從數毫米至數厘米。目前只有依靠肝臟病理切片才能明確診斷。該病發病年齡為12~86歲,平均約50歲,2/3的病人為女性,病因尚不清楚。該病屬於惡性腫瘤,然而惡性程度低於肝細胞癌和血管肉瘤,但有轉移潛能。它生長慢,不會一下子致命,但它對化療不敏感,除非是孤立的早期可以手術切除,否則想靠化療搞定它,不行。這種病,只能以手術治療為主。化療不敏感,放療也一樣不敏感,手術最好,但全身轉移了,手術不可能全身切,這個時候確實就沒有太有效的辦法,這也是那些生長慢的「惰性」腫瘤的共有特點,與瘤共存,帶瘤生存。

參考資料原文網址:https://kknews.cc/health/ebejy4.html                             https://kknews.cc/health/j8grlgy.html

其他文獻資料

1. Epithelioid Hemangioendothelioma: An Overview and Update on a Rare Vascular Tumor

Oncol Rev. 2014 Sep 23; 8(2): 259.
Published online 2014 Oct 13. doi: 10.4081/oncol.2014.259

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4419652/

2. Epithelioid hemangioendothelioma

From Wikipedia, the free encyclopedia

https://en.wikipedia.org/wiki/Epithelioid_hemangioendothelioma

中文擇要翻譯:

上皮樣血管內皮瘤/類上皮血管內皮癌 是罕見的腫瘤,首先被Sharon Weiss和Franz Enzinger發現,當時被認為是在臨床和組織學上,介血管肉瘤和血管瘤之間。 然而最近從疾病基因變異的角度發現,它其實是一種完全獨立於血管肉瘤和血管瘤之外的實體。這種疾病非常少見,癌症病患中只佔0.01%,它在全球每100萬人中影響約1人。美國每年診斷約20例,原因不明。任何已知的化療方案都沒有反應,使治療非常困難。雖然上皮樣血管內皮瘤/類上皮血管內皮癌通常作為低等級腫瘤呈現,但偶爾會出現高水平和更具侵襲性。 

3. Epithelioid Hemangioendothelioma of the Liver: Report of a Case=肝臟類上皮性血管內皮瘤:一病例報告

黃瑩如 ; 霍德義 ; 李潤川 ; 賴瓊如; 張扶陽 。臺灣消化系醫學雜誌 19:4  民91.12  頁250-256。

4. Primary Hepatic Epithelioid Hemangioendothelioma: Case Report

沈建亨 ; 蔡銘鴻 ; 陳澤卿 ; 劉乃仁 ; 沈一嫻。長庚醫學 22:3 民88.09  頁486-491。

中文摘要:

肝的原發性類上皮血管內皮瘤是一種極為罕見的血管腫瘤。較常發生在成年女性, 以周邊分佈的多發性肝腫瘤來表現。因臨床表徵及影像學檢查的不具特異性,且病理組織切 片常易誤判,使得正確診斷倍加困難。雖然自然病程及預後的差異性極大,但仍優於肝血管肉瘤。治療以腫瘤切除或肝臟移植為主。我們報告一62歲男性病人因右上腹痛而就診,最初被診斷為肝膿瘍,經重覆肝切片檢查加上免疫組織染色,最後終於證實為肝原發性類上皮血管內皮瘤。藉此病例報告強調肝的原發性類上皮血管內皮瘤的影像檢查及病理組織的特徵,希望因此能讓病人早期得到正確診斷而避免接受更多不必要的檢查及處置。

 

 

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